? ? ? ?出生 1 個多月時，小文文（化名）就查出黃疸高，像個個 " 小黃人 "，被確診的是 " 急性肝衰竭、希特林蛋白缺乏癥 "，同時合并有 " 嚴重腦水腫、中樞性呼吸衰竭、重度貧血同時凝血障礙 " 等多種危急重癥。
? ? ? ?" 只要寶寶有一線生機，我就會拼盡全力救他…… "5 個月，父母帶他做了開顱手術(shù)；6 月齡，母親割肝救子，醫(yī)院專家精心救治，父母絕不言放棄，孩子經(jīng)歷九死一生。如今，近 7 個月大的小文文，終從性命垂危的 " 黃金寶貝 " 變成了活潑可愛的 " 小白王子 "。

嬰兒全身變黃原是患上罕見病
? ? ? ?羅女士家住深圳，小文文是她第二個寶寶，小生命的來臨讓一家人充滿了喜悅。2019 年 12 月中旬，孩子出生 1 個月 20 天，小文文皮膚變得越來越黃，尿色變深，在當?shù)蒯t(yī)院檢查懷疑 " 溶血性貧血 "。出院時，醫(yī)院診斷疑似希特林蛋白缺乏癥。
? ? ? ?為了查明原因，一家?guī)е⒆拥綇V州的醫(yī)院檢查。此后的基因檢測證實，小文文確診為先天性遺傳代謝病——希特林（Citrin）蛋白缺乏癥。
? ? ? ?小文文經(jīng)過改換深度水解的奶粉，病情一度有所好轉(zhuǎn)。很快是春節(jié)假期，疫情期間，父母減少了帶孩子去醫(yī)院體檢。爸爸郭先生說，"2 月份，家人就帶孩子回了老家梅州，在老家發(fā)現(xiàn)孩子的皮膚變黃了，家里老人都認為是黃疸高，用了一些中草藥擦身退黃。3 月份，孩子又和媽媽一起去了湛江，在湛江呆了一個月，孩子的黃疸也退了一些。" 原本以為孩子會向好的方向發(fā)展，能自然緩解。
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孩子昏迷不醒醫(yī)院緊急開顱搶救
? ? ? ?疫情期間，居家護理近 2 個月，小文文的 " 黃 " 并未有所減退，4 月 1 日，爸爸驅(qū)車湛江準備接孩子回深圳。路途中，孩子頻繁吐奶，奶中伴有血絲，期間一度昏迷，手腳變直，立即改道，驅(qū)車往廣州趕。
? ? ? ?車上，羅女士一邊打 120，一邊導航到廣州市兒童醫(yī)院。趕到醫(yī)院時，接診醫(yī)院直接給小文文下了病危通知。經(jīng)過搶救及后續(xù)檢查后，小文文被確診為 " 急性肝衰竭、希特林蛋白缺乏癥 "，同時合并有 " 嚴重腦水腫、中樞性呼吸衰竭、重度貧血同時凝血障礙 " 等多種危急重癥。
? ? ? ?更為糟糕的是小文文昏迷不醒的原因是由于急性肝衰竭導致的凝血功能障礙造成的顱內(nèi)出血，由于腦水腫嚴重，顱內(nèi)壓力很大，需要緊急開顱清除血腫。" 我們聽到的時候是崩潰的，但作為父母，我們無論如何都要救孩子 "。小文文的爸爸郭先生說。
? ? ? ?當天，僅僅 5 月零 9 天的小文文接受了 " 左側(cè)顳頂部硬膜下血腫清除加兩側(cè)去骨瓣減壓術(shù) "，去掉的顱骨骨瓣暫時埋置在小文文的左側(cè)肋弓的皮膚下。

病情越來越嚴重父母堅決要救孩子
? ? ? ?術(shù)后 6 天，小文文撤除了呼吸機，但腦部損害依然嚴重，一側(cè)肢體偏癱，意識差。爸爸媽媽不拋棄，經(jīng)常喊他，偶爾他會對喊聲有些反應。
然而，清除了顱內(nèi)血腫只是暫緩了病情的發(fā)展，小文文的肝功能衰竭此時已經(jīng)非常嚴重，完全變成了 " 小黃人 "，總膽紅素達 635ummol/L，是正常值高限的 26 倍，如果不及時做肝移植，小文文還是無法逃脫厄運。小文文的媽媽和爸爸非常堅強，積極檢查身體，希望自己的肝臟可以移植給孩子。羅女士說，" 這是一條生命，我一定要救他。當時孩子情況不穩(wěn)定，也有人勸我放棄，‘你是個健康人，再割你的肝臟，一個很大的手術(shù)，對你也不好?！耶敃r就一個信念：我不管，我要救孩子。"
? ? ? ?但頭部的手術(shù)和全身情況的惡化，使得臨床救治的難度難以預估，同時給肝移植手術(shù)帶來不可預測的難度。如此危重的兒童病例在國內(nèi)外報道中均十分罕見。如何才能保住這個命運多舛的可愛小寶貝呢？
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母親割肝救子終挽回愛子性命
? ? ? ?4 月 22 日，小文文父母抱著最后的希望，向中山三院肝移植中心病區(qū)主任易述紅求助。
? ? ? ?易述紅教授介經(jīng)過初步評估后，為小文文擬定了活體肝移植方案，并緊急將小文文轉(zhuǎn)院至中山三院嶺南醫(yī)院器官移植 ICU，同時開通了綠色通道，盡快安排母子兩人的術(shù)前檢查，幸運的是母親的左外葉非常適合小文文（爸爸體檢因為有脂肪肝并不適合），倫理委員會審查通過后，上報省衛(wèi)健委也很快得到批復。
? ? ? ?真正的戰(zhàn)役馬上展開，中山三院肝臟外科主任、器官移植中心主任楊揚教授從武漢抗疫前線返粵并解除隔離后，顧不上休息，第一時間召集了多學科會診討論，并制定了詳細的術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后應急預案。
? ? ? ?4 月 29 日，剛滿 6 月零 6 天的小文文接受了活體肝移植手術(shù)，由媽媽捐獻了自己的左肝外葉。易述紅教授負責媽媽左外葉供肝的獲取術(shù)，膽道造影下，易述紅精細地分離肝臟的血管、止血，劈離……
? ? ? ?接著，受體小文文手術(shù)開始，楊揚教授擔任主刀，手術(shù)團隊克服了患兒體重輕、血管細的困難，歷時 7 小時 17 分，順利將母親五分之一肝，移植到孩子的體內(nèi)，完成了這臺高難度的兒童肝移植手術(shù)。
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" 小黃人 " 變白成了小白馬王子
? ? ? ?肝臟移植術(shù)后，媽媽的肝臟在孩子身體內(nèi)很快發(fā)揮功能。術(shù)后 2 個多小時，小文文睜開了雙眼；手術(shù)后 8 個小時，拔除氣管插管呼吸機，術(shù)后 3 天，剛經(jīng)歷大手術(shù)的羅女士在家人的攙扶下看到了自己的孩子，孩子從一個 " 小黃人 " 變白了，她很高興。" 那時候?qū)殞氝€在一直哭，有點鬧，很想有人抱抱他。我拍了怕他，他就不哭了。"
? ? ? ?4 天后，小文文便轉(zhuǎn)出器官移植 ICU 進入普通病房。如今，小文文肝功能已經(jīng)完全正常，腦部神經(jīng)損壞癥狀也基本痊愈，逐步恢復了往日的靈氣，白白嫩嫩，笑起來特別可愛。易述紅教授介紹，" 術(shù)前，小文文有偏癱，右手不能動，如今肢體偏癱明顯減輕，小手臂可以正常抬高了，眼睛也更有神了 "。
? ? ? ?回憶起救子之路，爸爸郭先生說，" 其實孩子 1 個多月時就已經(jīng)發(fā)現(xiàn)不正常了，但很多人認為黃疸高是正常的，不是什么大事。經(jīng)歷這次個病后，我想說的是，其實，黃疸高一定要重視的，及時就醫(yī)。"
? ? ? ?據(jù)了解，中山三院肝移植中心是華南最大的兒童肝移植中心，兒童肝移植手術(shù)量位居全國前列，手術(shù)成功率和治愈率達到國際先進水平。今年 1 月份以來，團隊已經(jīng)完成 80 余例肝移植手術(shù)，挽救了許許多多陷入絕境的家庭，為患者照亮 " 新生 "。

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